1878年，毛泽东的曾祖父买下此处的几间茅草房，1917年，毛泽东的父亲毛顺生将茅草房改为大小13间半瓦房。毛泽东故居至今保持1917年的样式与格局，旁边的茅草房是邻居的家产。
毛泽东故居于1950年正式对外开放，原本称为“伟大领袖毛主席的家”。1952年进行首次大修，改称“毛泽东同志故居”。1961年，郭沫若为其题写“毛泽东同志旧居”匾额。1967年进行第二次加固性维修。毛泽东去世后，邓小平于1983年再次将其改称为“毛泽东同志故居”。
韶山毛泽东故居,位于湖南省韶山市,坐落在苍松翠竹的韶山冲中,距长沙市104公里,是一座土墙灰瓦的普通农舍。从故居堂屋转过右厢房，卧室、廊檐和碓屋之间，可看到毛泽东的全家照，日常器皿和各种农具，其中陈列着毛泽东少年时期用过的肩担、水桶、锄头等。在毛泽东的卧室里，桌上摆着一盏油灯，少年时代的毛泽东经常在这盏桐油灯下学习。 毛泽东故居占地566.39平方米，建筑面积472.92平方米，房屋18间。1893年12月26日，毛泽东诞生在这里，并一直度过童年和少年时代，直至1910年的秋天离开这里外出求学。1929年，故居被国民党政府没收，遭到破坏。1950年按原貌修复。故居已经维修几次，现门额之"毛泽东同志故居"匾系邓小平同志于1983年6月27日所题。故居陈列物品中有许多是原物，毛主席卧室中的床、书桌和衣柜，毛泽东父子卧室中的床、衣柜、书桌、长睡椅和摺衣凳，堂屋中的两张方桌、两条板凳和神龛，厨房中的大水缸和碗柜，农具室中的石磨、水车和大木耙等，皆曾留下过毛主席及其亲人的印迹。毛泽东故居由故居、少年时代读书的私塾旧址、韶山农民夜校旧址、考察湖南农民运动旧址、考察湖南农民运动旧址、青年时代塑像、铜像、纪念展览设施等组成。
故居前面是一口亩地左右的池塘，此即南岸塘，塘内有荷花。由故居正门进入，可见南墙设神龛。由厨房向东过横屋便到毛泽东父母的卧室。毛泽东的卧室与其父母卧室相邻，有床，床边挂桐油灯，陈设非常朴素。毛泽东卧室顶楼上有开口，顺楼梯可攀上。1925年6月，就在这楼上，毛泽东召开了秘密会议，建立了韶山第一个中共支部。由毛泽东卧室向里，是一个长约7米多的天井，天井西南角是毛泽覃的卧室，毛泽民的卧室则在整栋建筑的最后，开窗可见绿荫苍翠的山林。
毛泽东故居展出文物和资料500余件、历史照片近200幅、雕塑6尊、模型5个、场景复原6处、图表37个、油画国画10幅，形象地展示毛泽东寻求救国救民真理、成为马克思主义者、参加创建中国共产党、创立第一个农村革命根据地、开辟中央苏区、长征途中挽救革命、主持制定抗日民族统一战线、指挥全国解放战争、缔造人民共和国、主持社会主义改造、探索社会主义建设的伟大的一生。
毛泽东少年时代读书的私塾叫做南岸，距毛泽东故居仅100米左右，370平方米面积，有10多间房屋。